Cookie Consent by Free Privacy Policy website

Online informace pro lékárny



PRŮLOM V DIAGNÓZE A LÉČBĚ HEREDITÁRNÍHO ANGIOEDÉMU



Náhlé otoky obličeje, hrtanu či končetin jsou v jarním a letním období časté. Ne vždy se ale jedná o alergickou reakci. Může jít o hereditární angioedém (HAE), vzácné dědičné onemocnění imunitního systému. Podle odhadů se vyskytuje v Evropě u jednoho z 50 000 až 150 000 lidí. Vyznačuje se opakovanými epizodami otoků kůže a sliznic na různých částech těla, které se projevují ve formě atak a dokážou člověka změnit ze dne na den k nepoznání. Nemocný navíc často nezvládá ani chůzi a je vyřazený z pracovního procesu.

V květnu, konkrétně 16. den měsíce, si nemoc připomínáme v rámci Mezinárodního dne hereditárního angioedému, který upozorňuje veřejnost i zdravotnickou komunitu na toto onemocnění.1 Zvýšením povědomí o HAE a jejich symptomech se tak mohou oslovit i pacienti, kteří doposud žili s HAE, ale nevěděli o tom. Mohou tak cíleně vyhledat pomoc.

U HAE jde nejčastěji o otoky břicha, končetin, obličeje, močových cest nebo velmi nebezpečné otoky hrtanu a jazyka.2 Spouštěče nemoci jsou však ze 70 % neznámé. Mezi doložené spouštěče patří stres, mechanické podráždění, infekce, hormonální změny, stomatologické ošetření či menší poranění. Samotným otokům pak předchází únava, vyrážka a bolest svalů.

V Česku nastal v diagnostice a léčbě HAE v posledních letech velký průlom

Opakující se bolestivé otoky mohou být mylně zaměňovány za alergie, a to i lékaři.

Dříve se o nemoci moc nevědělo a docházelo k chybné záměně HAE, což mohlo pacienty ohrozit i na životě. Lidé s touto nemocí čekali v průměru až 13 let na stanovení diagnózy a nasazení odpovídající léčby, což významně ovlivnilo kvalitu jejich života," popisuje MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D., z FN Hradec Králové.

Díky novým postupům a osvětě se podařilo diagnostikovat řadu pacientů, kteří s pomocí moderní dlouhodobé léčby mohou žít kvalitní život bez strachu a nenadálých otoků. V České republice je léčba HAE soustředěna do čtyř specializovaných center: v Praze-Motole, v Hradci Králové, v Plzni a v Brně v nemocnici u svaté Anny.3,4 Moderní dlouhodobou preventivní léčbu aktuálně užívá téměř 50 pacientů, kteří tak mají nad onemocněním mnohem větší kontrolu.

„Díky léčbě se mi snížil stres a úzkosti spojené s nepředvídatelným nástupem atak a mohu se lépe zapojit do běžného života," přibližuje vlastní zkušenost třiadvacetiletý Michal, u kterého se první příznaky objevily již v dětství. Nemoc se může projevit v jakémkoli věku. V České republice se diagnostikuje nejčastěji ve věku kolem 17 let, výjimkou ale nejsou ani mladší pacienti, pro které je léčba také již k dispozici. 4

První zmínky o HAE pocházejí z roku 1876,3 ovšem za tu dobu výzkum nadmíru pokročil. Zlom nastal s moderní dlouhodobou preventivní léčbou, které existuje celosvětově několik forem. V České republice na ni dosáhne každý, kdo prodělá alespoň 18 atak za rok nebo trpí nejvážnějšími typy atak. Pacienti si však musí vše pečlivě zaznamenávat.

Tento typ léčby je považován za zlomový, protože působí preventivně, ne až jako řešení vzniklého otoku. Nejčastěji užívaná je injekční forma, jejímž příslibem je výrazné snížení počtu atak. V některých případech pak i jejich úplná absence, což je zcela průlomové," vysvětluje doc. Králíčková.

Podle Národního registru primárních imunodeficiencí v České republice z června 2023 je aktuálně v Česku správně diagnostikovaných a léčených 200 pacientů.

Pro porovnání, v roce 2018 jich bylo jen 162. Díky zmapování celé země a celkovému zvýšení informovanosti o nemoci nyní známe 90 % všech předpokládaných pacientů s HAE v Česku. Potřebujeme dohledat už jen několik málo zbývajících," doplňuje doc. Králíčková.

V momentě, kdy pacient Michal cítí nástup ataky, aplikuje si injekci a do 30 minut je ataka zastavena. Další dva dny ještě odeznívají příznaky, ale Michal může normálně fungovat: „Díky této léčbě v podstatě nejsem nijak nemocí limitován a naučil jsem se s ní normálně fungovat. Nejtěžší bylo zvyknout si píchat injekce. Ale naučil jsem se s tím fungovat a vím, jak důležité pro mě je mít léky na dosah, kdyby se cokoliv dělo.“

V rozšíření povědomí o HAE, ale i v podpoře zejména mladých pacientů v jejich spokojeném životě v Česku, pomáhá pacientská organizace HAE Junior.

Více o HAE najdete na www.poznejhae.cz

Reference:
1. http://hae-imuno.cz/novinky/mezinarodni-den-hae-16-5/.
2. KRÁLÍČKOVÁ, Pavlína, 2016. Hereditární angioedém a jeho léčba. Remedia. Roč. 14, č. 6, s. 362-364
3. https://www.tribune.cz/clanek/40853-hereditarni-angioedem-opomijena-diagnoza-u-ktere-lze-pacientum-vyrazne-pomoci.
4. https://www.prolekare.cz/tema/primarni-imunodeficience/detail/pojistovny-mnohdy-vyslysi-spise-pacienty-nez-lekare-112470.
C-APROM/CZ/HAE/0049; 05/2024

Zpět

NOVÁ HLAVNÍ HYGIENIČKA ČR

Vláda 12. 6. 2024 rozhodla, že na pozici hlavní hygieničky nastoupí ředitelka Státního zdravotního ústavu (SZÚ) MUDr. Barbora Macková. Jejím hlavním úkolem je realizace transformace hygienické služby ke stabilnímu a funkčnímu systému ochrany veřejného zdraví. Nadále také zůstane v pozici ředitelky SZÚ. Podle ministra Válka je vzhledem k úzké spolupráci obou institucí volba Mackové velkou výhodou. Barbora Macková vystudovala 3. lékařskou fakultu UK v Praze a do SZÚ nastoupila v roce 1995 jako klinická mikrobioložka. V rámci praxe prošla všemi odbornými centry SZÚ, klinickou laboratoří v nemocnici i praxí na krajské hygienické stanici. V období pandemie Covidu-19 působila v Integrovaném centrálním řídícím týmu jako koordinátor vyšetřujících laboratoří.

PREVENCE KARDIO-VASKULÁRNÍCH CHOROB ONLINE

Od 29. května do 27. června 2024 můžete vystudovat odborný program kongresu KARDIO 2024, osvojit si aktuální poznatky z problematiky kardiovaskulárního zdraví, obohatit vaše poradenské programy v lékárně, seznámit se s novinkami lékárenského trhu nebo posílat své dotazy na přednášející tak, abyste měli takové informace, které pro vás budou využitelné v praxi. Na akreditovanou akci pro zaměstnance lékáren (celkem můžete získat 13 bodů do systému CV), kterou pořádá Healthcomm Professional, se můžete stále registrovat na www.healthcomm.cz/online-akce

2. ČÁST ZÁKONA O LÉČIVECH VSTOUPILA V PLATNOST

Od června by se měla díky novele zákona o léčivech č. 456/2023 Sb. výrazně zvýšit ochrana pacientů před dopady výpadků dodávek léčiv a zpřísní se i pravidla exportu léčiv do zahraničí. Kombinace povinnosti distributorů držet zásoby vybraných léčiv a držitelů licence dodávat léčiva ještě v období po nahlášení výpadku také povede k překlenutí kratších výpadků a poskytne čas pro řešení výpadků dlouhodobějšího charakteru. Zásadní změnou, která vstupuje 1. 6. 2024 v účinnost, je povinnost držitele rozhodnutí o registraci zajistit pro pacienty v ČR dodávky léčivého přípravku, pro který oznámil přerušení nebo ukončení uvádění na trh v ČR, v množství odpovídajícím 1-2 průměrným měsíčním dodávkám, příp. léku, který jej může nahradit. SÚKL bude omezeně dostupná léčiva a nahrazující léčiva označovat příznakem „omezená dostupnost“. Ministerstvo zdravotnictví může nařídit distributorům vytvoření jednoměsíčních rezervních zásob. Více na mzd.gov.cz

DOPORUČUJEME


JAKÉ TÉMA BY VÁS ZAUJALO V ČLÁNKU ČI PŘEDNÁŠCE?

ANDROPAUZA
MODRÉ SVĚTLO A STÁRNUTÍ KŮŽE
CHRONICKÉ ZÁNĚTY