Průměrný zdravý člověk může přijít až o 15 % krve, aniž by to pro něj představovalo závažný zdravotní problém. Pro většinu z nás to znamená, že se nemusíme obávat o svůj život, pokud neztratíme půl litru krve a víc.

Ne všichni se však mohou spolehnout na přirozenou snahu těla zacelit ránu a zastavit krvácení. V  České republice žije v současné době podle webu HEMOFILICI.CZ téměř tisíc registrovaných hemofiliků - lidí s vrozenou poruchou srážlivosti krve. Takovým jedincům může i malá rána způsobit velké zdravotní komplikace.

Častá krvácivost se špatnou srážlivostí a tvorbou modřin však může poukazovat i na jiná onemocnění, která nejsou vrozená a vznikají až během života. 

Zdravé tělo si s krvácením poradí 

Lidská krev se za normálních okolností skládá z krevní plazmy a v ní rozptýlených krevních buněk:

• červené krvinky obsahují protein hemoglobin rozvádějící kyslík do celého těla,
• bílé krvinky chrání tělo před infekčními nemocemi,
• krevní destičky se dokážou shlukovat a vytvářet krevní sraženinu. Tu potřebujeme, kdykoli je třeba „ucpat díru", kudy by krev mohla vytékat mimo oběhový systém. Trombocyty jsou však potřeba i při miniaturních poraněních. Stačí se jenom trochu nešikovně uhodit do kolene a poškodí se drobounké cévy těsně pod kůží. Krev tedy nemůže uniknout ven z těla, ale nahromadí se pod kůží - tak vznikají modřiny.

.................

Péče o nemocné hemofilií a s jinými vrozenými krvácivými stavy je v ČR zajišťována v centrech CCC a HTC. Tato centra spolupracují se spádovými specialisty - hematology, kteří působí v regionálních zdravotnických zařízeních a poskytují základní péči. Kompletní péče o dětské hemofiliky je zajištěna v 8 dětských hemofilických centrech. O dospělé se stará 7 center.

Centra najdete ZDE

.................

Prokletí evropských králů 

I modřina je technicky vzato zranění, během kterého dochází ke krvácení. Zdravá krev se začne srážet nejpozději do několika minut, ale krev hemofilika tuto schopnost do určité míry postrádá, takže pacient - aniž by o tom nutně věděl - může krvácet mnohem déle. Taková neznalost se stala osudnou devatenáctiletému španělskému princi Gonzalovi, který v roce 1934 zemřel na následky vnitřního krvácení poté, co bez jakýchkoli zjevných poranění vyváznul z drobné autonehody. Podobný osud potkal i jeho bratra Alfonsa jen o několik let později. Ačkoli tou dobou již byla známá nejen hemofilie jako taková, ale i její běžný výskyt v královských rodinách napříč Evropou, skutečně efektivní léčby se svět dočkal až na přelomu šedesátých a sedmdesátých let. 

Hemofilie je hojně rozšířená v povědomí široké veřejnosti, ale ve skutečnosti se jedná o poměrně vzácnou nemoc. Nejčastější vrozenou poruchou krvácení je von Willebrandova choroba. Podle odhadů s touto nemocí chodí po světě až desetkrát více lidí, než kolik jich trpí hemofilií. Ve většině případů se však jedná o nepříliš závažné onemocnění, které se obejde bez výrazných zdravotních komplikací. 

Na opačné straně spektra onemocnění krve se nachází například leidenská mutace, která především u těhotných žen a uživatelek hormonální antikoncepce zvyšuje pravděpodobnost vzniku krevní sraženiny a následné trombózy. Kromě těchto tří zmíněných existuje celá řada dědičných chorob, které nějakým způsobem ovlivňují srážlivost krve. 

.................

Hemofilie je dědičné onemocnění. Přenašečkami jsou ženy, projevy chorobného krvácení se ale objeví téměř vždy u potomků mužského pohlaví.

Hemofilie A je zapříčiněna nedostatkem tzv. „antihemofilického globulinu", faktoru FVIII nebo snížením jeho funkční aktivity v důsledku mutací v genu pro tento faktor.

U Hemofilie B se jedná o nedostatek nebo snížení funkční aktivity faktoru IX.

Dědičnost a projevy obou typů jsou stejné, četnější je ale hemofilie A (85 %).

Nejslavnějším rodokmenem s prvním popsaným výskytem Hemofilie B je ten anglické královny Viktorie (1819-1901).

www.hemofilici.cz

.................

Krvácení může být také příznakem selhávajících orgánů 

Relativně častou nemocí, které ročně podlehnou až dva tisíce Čechů, je cirhóza, při níž dochází k trvalému zjizvení na pacientových játrech. Z jater se tak postupně stává velký kus ztvrdlé nefunkční tkáně, do které se srdce marně snaží napumpovat krev. Ta nakonec nemá kam jít a prorazí si cestu ven z oběhového systému přímo do trávicího traktu, což může až ve dvaceti procentech případů vést k úmrtí pacienta, a to i přes okamžité poskytnutí lékařské pomoci.

Ke stejnému stavu může dojít také u pacientů s chronickým onemocněním ledvin. Nejprve se obvykle projeví otoky, zvýšený krevní tlak a dalšími příznaky. V počátečním stádiu je nicméně tato potenciálně smrtelná nemoc v podstatě bezpříznaková. Představuje tudíž závažné riziko především pro pacienty s diabetem a pro jedince ve vyšším věku obecně. 

Nádorová onemocnění krve

Genetické mutace mohou v lidském těle vzniknout také až během života, čímž může být spuštěno množení vadných krevních nebo lymfatických buněk a vznikne tak leukémie - tedy nádorové onemocnění krve a krvetvorby. Také tato choroba může způsobovat nadměrné krvácení a tvorbu modřin. Nejedná se sice o příliš pravděpodobný scénář, protože hematoonkologická onemocnění zdaleka nepatří mezi nejčastější druhy zhoubných nádorů - o to agresivnější však mohou být. 

Většinou tato onemocnění postihují lidi nad 55 let, výjimku tvoří akutní lymfoblastická leukémie, jíž nejčastěji trpí děti. U nich je však naštěstí prognóza mnohem příznivější a většina se zcela vyléčí. Chronická lymfocytární leukémie je naopak nemocí typicky postihující dospělé a díky moderní medicíně je možné s ní žít mnoho let. Celkově zaznamenala léčba nádorových nemocí krve v posledních letech obrovské posuny. Prognóza ale velmi závisí na včasné diagnostice. K lékaři by tak měl zamířit každý, kdo kromě zvýšené krvácivosti pozoruje také další příznaky, jako je noční pocení, nevysvětlitelné hubnutí či delší dobu zvýšená teplota. 

Jak se orientovat v intenzitě možných příznaků vysvětlil pro platformu Krev není voda prof. MUDr. Pavel Žák, Ph.D., přednosta IV. Interní hematologické kliniky FN Hradec Králové: „Určitě je vhodné zpozornět, pokud jsou příznaky intenzivní a dochází k jejich zhoršení. Například pokud pacient propotí pyžamo a stav se opakuje po delší dobu. Alarmující je pokles hmotnosti například o 10 % celkové tělesné váhy za tři měsíce - to už je potřeba brát jako významný varovný signál. Také by měl být dobře vyšetřen každý, kdo má opakovaně zvýšenou teplotu bez jasné příčiny. Zvlášť, pokud trvá například dva týdny, opět sice sama odezní, ale zase se znovu objeví. Pak se může jednat o závažnější onemocnění, kdy myslíme nejen na nádorové onemocnění, ale také na chronické infekce nebo autoimunitní onemocnění."  

Leukémie postihuje nejen krevní destičky, ale i ostatní krevní buňky, především bílé krvinky. Ty zodpovídají za boj proti infekcím, proto se k leukémii typicky přidružují další onemocnění - angíny, afty nebo průjem. Zasaženy jsou i červené krvinky, což může způsobit bledost v obličeji a dušnost, tedy pocit, že člověk nemůže popadnout dech i bez zvýšené fyzické námahy. Typickým projevem leukémie je konečně také nikdy nekončící únava a noční pocení. Leukémie se dá alespoň předběžně odhalit z krevního obrazu, kromě běžného odběru krve tedy není nutné podstupovat žádná speciální vyšetření.

Za varovný signál se považují také modřiny, které vznikají zdánlivě „samy od sebe". Při podezření si lze nechat otestovat krev nejen na počty krevních buněk, ale i na schopnost krevních destiček se shlukovat. Dále se dají provést i genetické testy, které odhalí případnou dědičnou chorobu. Jedině díky včasné identifikaci problému lze předcházet závažným zdravotním komplikacím. 

Addicts

Zdroje a reference:
Cirhóza a krvácení do trávicího traktu: Jak spolu souvisí? (healthline.com)
https://www.fnbrno.cz/lecba-hemofilie-zaznamenala-obrovske-pokroky/t6926
https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2008/03/07.pdf 

Sňatky vnesly geny pro hemofilii z rodu královny Viktorie do dalších královských rodin Ruska a Španělska?

Dnešní členové anglické královské rodiny jsou potomci zdravého syna královny Viktorie a hemofilie již není dále v tomto rodu přenášena?

Moderní léčba nezahrnuje pouze podávání tzv. antihemofilik, ale zavádí také prvky fyzioterapie a rehabilitace? Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci.